AcupunturaDoença de Devic:
Equipe AnimaVita, Lago Sul, Brasília, Distrito Federal
Sinonímia: Síndrome de Devic, doença de Devic, NMO
Generalidades:
A doença de Devic é uma doença rara primariamente do sistema imunológico acometendo o sistema nervoso central, caracterizada por mielite transversa – lesão medular por inflamação e neurite óptica, neste caso a inflamação ocorre em outro lugar e acomete o nervo óptico , que se traduz em sintomas de perda de visão e dor nos olhos. É considerada uma forma especial de outra doença menos infrequente a esclerose múltipla, com a peculiaridade de tendência a evolução rápida e grave.
Na doença de Devic ocorre uma agressão imunológica à bainha de mielina. A mielina é formada tecido adiposo de multiplas camadas tridimencionais dobradas sobre si mesmas de estrutura semelhante a um rocambole. O sistema nervoso necessita desta cobertura protetora em uma grande parte dos circuitos neurais tanto na medula quanto no cérebro. Esta bainha de gordura – bainha de mielina - que protege esses nervos perdem a sua integridade, nas doenças dismielinizantes como a doença de Devic. Além da proteção, a bainha de mielina tem a função de transmissão de impulsos em alta velocidade e sua lesão prejudica o bom funcionamento do sistema nervoso.
Os indivíduos acometidos podem experimentar problemas de visão e vários graus de paralisia, bem como a incontinência urinária e fecal. A síndrome de Devic está estreitamente ligada à esclerose múltipla e ao lúpus.
Se ocorre um episódio isolado de doença desmielinizante que afeta a medula espinhal e/ou nervo óptico ocorre após uma infecção viral, provavelmente pode se tratar o uma encefalomielite aguda desmielinizante pós-infecciosa, um diagnóstico diferencial importante em relação da doença de Devic.
Tipos:
Parecem existir dois tipos principais de doença de Devic.
No primeiro tipo a neurite óptica (inflamação do nervo óptico) e mielite (inflamação da medula espinhal), os episódios tendem a vir muito próximas entre si, muitas vezes dentro de dias ou semanas, e não há recorrência após a primeira onda de sintomas.
Na segunda forma, episódios repetidos de neurite óptica e mielite ocorrem separados por meses ou anos.
Diferenças da Esclerose Múltipla
Nos casos bem estabelecidos da doença de Devic, geralmente é possível dizer com precisão a diferença entre doença de Devic e MS. No entanto, no início de seu curso, pode ser difícil separar definitivamente estas duas condições. No entanto, existem algumas diferenças.
* doença de Devic afeta apenas os nervos ópticos ea medula espinhal, enquanto MS afeta o cérebro também.
* Os ataques da doença de Devic tendem a ser mais frequentes e mais graves do que em MS, embora isso não seja sempre o caso.
* Ressonância magnética do cérebro geralmente é normal na Doença de Devics, embora isso nem sempre é o caso, em MS a ressonância magnética do cérebro mostra tipicamente muitas áreas de inflamação.
* Ressonância magnética da medula espinhal, mostra grandes extensas áreas de inflamação da medula espinhal, enquanto que no MS tipicamente as áreas são muito menores.
* O fluido cefalorraquidiano com menor frequencia apresenta elevação típica de anticorpos em relação aos pacientes com esclerose múltipla que tendem a apresentar padrão anormal de anticorpos.
Tratamento:
Não há atualmente nenhum tratamento específico para a síndrome de Devic. Geralmente, o tratamento é sintomático e de suporte. Corticosteróides, imunoglobulina intravenosa e metilprednisolona são os tratamento mais realizados.
Prognóstico:
O curso da doença de Devic é altamente variável. Isso depende muito se há uma tendência para a ocorrência de exacerbações após a primeira onda de sintomas que levam ao diagnóstico.
Em geral, os ataques da doença de Devic tendem a ser mais frequentes e mais graves do que nos casos de esclerose múltipla.
Entretanto, alguns pacientes com doença de Devic podem permanecer um longo período de tempo no qual a doença permanece estável e um trabalho de reabilitação multiprofissional pode melhorar a qualidade de vida
Complicações da doença de Devic
Cegueira temporária ou permanente pode ocorrer em um ou ambos os olhos. Perda permanente de força e/ou sensibilidade nos braços e/ou nas pernas geralmente ocorre em muitos dos pacientes. O grau destas alterações é variável.
Incapacidade de controlar o intestino ou a bexiga não são incomuns. O tratamnto especifico no caso de hiperatividade da bexiga e aumento do volume após a micção pode evitar infecções urinárias que podem ser graves e inclusive motivo de óbito nestes pacientes
Em qualquer estágio evolutivo, os pacientes podem desenvolver espasmos repetitivos breves e repetitivos que pode ser dolorosos. Estes espasmos podem ocorrer também na esclerose múltipla e outras doenças do neurônio motor superior, mas eles são muito mais frequentes na doença de Devic. Podem durar de segundos até dois minutos e se repetir várias vezes ao dia. Na maioria dos casos, eles respondem ao tratamento com alguns tipos de anticonvulsivantes.
Para saber mais:
Forum sobre doença de Devic.
Blogs da Equipe
Acute Therapies for the Neuroimmunologic Disorders
Neuroimmunologic Disorders of the Central Nervous System
Mayo Clinic: Devics Disease - Information and treatment options
Walton Neurology Centre in Liverpool, UK
The Guthy-Jackson Charitable Foundation is dedicated to funding basic science research to find answers that will lead to the prevention, clinical treatment programs and a potential cure for Neuromyelitis Optica (NMO) Spectrum Disease.
SistaMoon Foundation, a non-profit organization to bring awareness to Devic's Disease.
Mayo Clinic: New Antibody Test for Devic's Disease Discovered
Devic’s Syndrome: Close to a Cure?
Gayle's Devic's Syndrome and NMO Support Group
Neuromyelitis Optica: It's Not MS, Doctors Stress
Google Groups : Devic's support - support group for Devic's or NMO, TM patients, and their caregivers or friends
Obstetric Issues - TM, ADEM, NMO
Referências:
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Warren RW, Kredich DW. Transverse myelitis and acute central nervous system manifestations of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum1984;27:1058–60 Medline
Mandler RN, Ahmed W, Denoff JE. Devic's neuromyelitis optica: a prospective study of seven patients treated with prednisolone and azathioprine. Neurology1998;51:1219–20. Abstract/FREE Full Text
